lovesouthernsocial.com

Це порушення транспортування кисню в крові, викликане поганим засвоєнням заліза

Зображення: Дайте нові перспективи

Сидеробластична анемія - це стан, при якому залізо не використовується належним чином для виробництва гемоглобіну, накопичуючись у мітохондріях, які циркулюють у ядрі еритробластів (червоних кров'яних тілець, які все ще зберігають ядро ​​клітин).

Цей стан може виникнути навіть тоді, коли людина споживає достатню кількість заліза і викликає неефективне вироблення гемоглобіну, білка, основна функція якого полягає в транспортуванні кисню.

Сідеробласти - це атипові та аномальні еритробласти з гранулами заліза, накопиченими в мітохондріях, які оточують ядро. У нормі сидеробласти присутні в кістковому мозку і потрапляють в кровообіг після дозрівання в нормальний еритроцит. Наявність сидеробластів сама по собі не визначає сидеробластну анемію. Лише діагностика кільцевих (або кільцевих) сидеробластів характеризує сидеробластну анемію.

Симптоми

Причини сидеробластичної анемії

Причини сидеробластної анемії можуть бути спадковими, набутими або пов’язаними з проблемами кісткового мозку.

Серед основних причин сидеробластичної анемії виділяють наступні:

Спадковий

• Х-зчеплена сидеробластна анемія (ASLX);
• Сидеробластна анемія, спричинена мутаціями в гені SLC25A38 (друга за поширеністю причина);
• Пов’язаний із синдромом Вольфрама (генетичний розлад).

Придбано

• Хронічний алкоголізм (найчастіша причина);
• Запальні стани: ревматоїдний артрит;
• отруєння свинцем або цинком;
• Лід: застосування, ризики та профілактика
• Застосування таких медикаментів, як левоміцетин, циклосерин, ізоніазид;
• Гемолітична анемія;
• Дефіцит міді або вітаміну В6, особливо при синдромах мальабсорбції;
• Аутоімунні захворювання, такі як системний червоний вовчак та аутоімунний гіпотиреоз;
• Гіпотермія і гемодіаліз.

захворювання кісткового мозку

Сидеробластна анемія також може виникати і формуватися внаслідок інших захворювань кісткового мозку, включаючи:

• мієлодисплазія
• мієлома
• справжня поліцитемія
• мієлосклероз
• Лейкемія

Діагностика

Сидеробластна анемія діагностується, коли навколо мітохондрій є п’ять або більше кільцеподібних залізних гранул. Але, крім того, є підозра на сидеробластну анемію, коли є високий рівень заліза, пов’язаний із синдромами мальабсорбції, алкоголізмом, сімейним анамнезом анемії, захворюванням кісткового мозку, хронічним запаленням, роботою з впливом свинцю або цинку тощо.

Лікування

Сидеробластна анемія часто є настільки серйозним станом, що може вимагати переливання крові.

У деяких випадках спостерігається поліпшення стану після застосування піродоксину (вітамін В6). У більш важких випадках може знадобитися трансплантація кісткового мозку. Терапевтична флеботомія (взяття певної кількості крові) може бути використана для боротьби з перевантаженням залізом.